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The dihydroceramide desaturase Δ4-dihydroceramide desaturase 1 (DEGS1) acts in the last step of a sector of the sphingolipid pathway, de novo ceramide biosynthesis. Defects in DEGS1 cause the recently described hypomyelinating leukodystrophy-18 (HLD18) (OMIM #618404). Here, we reveal that DEGS1 is a mitochondria-associated endoplasmic.
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Chapter I. In the Lenin Barracks in Barcelona, the day before I joined the militia, I saw an Italian militiaman standing in front of the o cers' table. He was a tough-looking youth of twenty-five or -six, with reddish-yellow hair and powerful shoulders. His peaked leather cap was pulled fiercely over one eye.
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Transfer the ducks to a cutting board. Reserve the juices in the pan. Meanwhile, in a saucepan, bring the stock to a boil over high heat. Add the pears and parboil for 10 minutes. Remove from the heat and set the pears aside in the stock. Measure out 1/4 cup of the duck juices, add to a large cazuela, and place over medium heat.
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